Universidad de Murcia
Moraleda Jiménez, José Mª
García Candel, Faustino
Marín Atucha, Noemí
2017-07-04
191 p.
Universidad de Murcia. Departamento de Medicina Interna
La Hemofilia A (HA) es una enfermedad hereditaria de trasmisión recesiva ligada al cromosoma X, que provoca un defecto en la hemostasia dando lugar a la aparición de hemorragias debido al déficit de factor VIII. En las formas graves (FVIII <1%) el sangrado puede ocurrir espontáneamente. Sin embargo, existe un 10% de pacientes con HA severa que expresan un fenotipo hemorrágico moderado o leve. OBJETIVOS: El presente trabajo está dirigido a la investigación de los factores moduladores del fenotipo hemorrágico en pacientes con HA severa tratados en régimen de profilaxis, entre ellos se encuentran las plaquetas y las micropartículas plasmáticas. Analizaremos si la administración de FVIII modifica este fenotipo hemorrágico, comparando una muestra basal (periodo de lavado/72h sin factor VIII) con respecto a una muestra 15 minutos tras administración de FVIII. Como objetivos secundarios, compararemos los resultados de la hipótesis principal con un grupo control de sujetos sanos, investigaremos la predisposición a eventos trombóticos en estos pacientes, valoraremos si el análisis de los factores moduladores de la hemostasia debe hacerse como rutina habitual en el estudio de un paciente con hemofilia A.
Coagulación Trastornos de la; Hemofilia
61 - Medical sciences; 612 - Physiology. Human and comparative physiology; 616.1 - Pathology of the circulatory system, blood vessels. Cardiovascular complaints
Ciencias de la Salud
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