2024-03-28T14:42:42Zhttps://www.tdx.cat/oai/requestoai:www.tdx.cat:10803/46072017-09-01T19:30:23Zcom_10803_120col_10803_139
Característiques clinico-immunològiques de la immunodeficiència comuna variable a l'edat pediàtrica
Llobet Agulló, Pilar
tendir@granollers.scs.es
true
Español Boren, Teresa
Gallart Català, Alfred
Broncoquiectàsies
Immunodeficiència
Pediatria
La Immunodeficiència Comuna Variable (IDCV) comprèn un grup heterogeni de defectes immunològics primaris que es caracteritzen per infeccions de repetició i hipogammaglobulinèmia. Generalment es diagnostica a l'edat adulta.<br/>Es realitza un estudi retrospectiu dels casos diagnosticats d'IDCV a l'edat pediàtrica(19 casos) a l'Hospital Vall d'Hebron des de l'any 1980 fins 2003 i es comparen amb un grup de nens diagnosticats de Dèficit d'IgA simptomàtics (30 casos). <br/>Descrivim les manifestacions clíniques i les caracterñístiques immunològiques.<br/>Les principals conclusions són:<br/>- La IDCV a l'edat pediàtrica presenta un predomini del sexe masculí i en els nens l'inici dels símptomes és més precoç que en les nenes.<br/>- En el sexe femení predominen les manifestacions autoimmunes.<br/>- L'administració de gammaglobulina EV impedeix noves infeccions, neutralitza les existents i millora la resposta inflamatòria del pulmó. És essencial el diagnòstic precoç.<br/>- La xifra de LB baixa es relaciona amb la gravetat de les manifestacions clíniques, sobretot quan s'acompanya de dèficit de LB de memòria.<br/>- El nombre de casos familiars d'IDCV i de DIgA sintomàtic i els casos de DIgA simptomàtics que progressen a IDCV fan que el seguiment periòdic d'aquests nens i dels seus familiars sigui molt important.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by low levels of immunoglobulins with repetead infections. It is dioagnosed ususally in the adulthood.<br/>We describe a group of children diagnosed of CVID (19 children) anb compare wuith children diagnosed of IgA deficiency (30 children). <br/>We were interested in defining clinical and immunological features.<br/>The conclusions are:<br/>- CVID in children is more frequent in boys.<br/>- In females autoimmune manifestations are more frequent.<br/>- I.V. gammaglobulin therapy improves the outcome.<br/>- Low B cells indicates severity of the clinical manifestactions.<br/>- It is necessary periodic controls in children diagnosed of CVID and DIgA and their families.
2011-04-12T14:32:54Z
2005-10-24
2005-05-22
2005-10-24
info:eu-repo/semantics/doctoralThesis
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
8468947962
http://www.tdx.cat/TDX-1024105-124441
http://hdl.handle.net/10803/4607
B-40678-2005
cat
ADVERTIMENT. L'accés als continguts d'aquesta tesi doctoral i la seva utilització ha de respectar els drets de la persona autora. Pot ser utilitzada per a consulta o estudi personal, així com en activitats o materials d'investigació i docència en els termes establerts a l'art. 32 del Text Refós de la Llei de Propietat Intel·lectual (RDL 1/1996). Per altres utilitzacions es requereix l'autorització prèvia i expressa de la persona autora. En qualsevol cas, en la utilització dels seus continguts caldrà indicar de forma clara el nom i cognoms de la persona autora i el títol de la tesi doctoral. No s'autoritza la seva reproducció o altres formes d'explotació efectuades amb finalitats de lucre ni la seva comunicació pública des d'un lloc aliè al servei TDX. Tampoc s'autoritza la presentació del seu contingut en una finestra o marc aliè a TDX (framing). Aquesta reserva de drets afecta tant als continguts de la tesi com als seus resums i índexs.
info:eu-repo/semantics/openAccess
Universitat Autònoma de Barcelona
TDX (Tesis Doctorals en Xarxa)