2024-03-29T04:43:40Zhttps://www.tdx.cat/oai/requestoai:www.tdx.cat:10803/3998542017-09-21T21:45:30Zcom_10803_120col_10803_138
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Esclerodermia
Systemic sclerosis
Anticossos anti-nuclears
Anticuerpos antinucleares
Antinuclear autoantibodies
Anticuerpos antinucleares específicos de la esclerodermia como determinantes del pronóstico y de los diferentes patrones clínicos de la enfermedad
[Barcelona] :
Universitat Autònoma de Barcelona,
2017
Accés lliure
http://hdl.handle.net/10803/399854
cr |||||||||||
AAMMDDs2017 sp ||||fsm||||0|| 0 spa|c
9788449067884
Fernández Luque, Alejandra,
autor
1 recurs en línia (150 pàgines)
Tesi
Doctorat
Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Medicina
2016
Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Medicina
Tesis i dissertacions electròniques
Simeón Aznar, Carmen Pilar,
supervisor acadèmic
Fonollosa Plá, Vicent,
supervisor acadèmic
TDX
La esclerodermia (ES) es una enfermedad autoinmune con expresividad clínica y pronóstico muy variables. El objetivo de este estudio es establecer la asociación de algunos anticuerpos específicos y asociados a la ES con perfiles clínico-epidemiológicos determinados, y demostrar la importancia del patrón inmunológico para predecir el curso y pronóstico de la enfermedad.
MÉTODOS:
Se estudió una amplia cohorte de pacientes con ES visitados en la unidad de Enfermedades autoinmunes del Hospital Vall d’Hebron (Barcelona). Todos cumplían los criterios de clasificación propuestos por Leroy y Medsger. Se recogieron datos epidemiológicos, clínicos e inmunológicos de acuerdo con un protocolo estándar. Se realizaron 3 estudios independientes centrados en los tres anticuerpos más específicos de la enfermedad (anticentrómero (ACA), anti-Topoisomerasa (ATA-I) y anti-RNA polimerasa (RNAp)), y en el anticuerpo antiSSa-Ro52. En el primero se incluyeron 319 pacientes, se compararon los grupos de pacientes con ACA y ATA-I con los grupos con ES limitada y difusa; en el segundo se seleccionaron 175 pacientes con determinación para RNAp, y en el tercero 132 pacientes con determinación para antiSSa/Ro52.
RESULTADOS:
Primer estudio, de los 319 pacientes, 288 (90.3%) eran mujeres. La edad media al diagnóstico fue de 51.5±15.1 años y al inicio de la enfermedad 43±15.9 años. ACA fue el anticuerpo más frecuente (39.5%), seguido por ATA-I (16.5%). La afección esofágica, enfermedad pulmonar intersticial (EPI), EPI grave, crisis renal esclerodérmica (CRE), úlceras digitales (UD), clínica osteoarticular y el patrón activo en la capilaroscopia, fueron más frecuentes en el grupo ATA-I positivo. El fenómeno de Raynaud (FR) en general y como primera manifestación, y el patrón lento capilaroscópico fueron más prevalentes en el grupo ACA positivo.
La distribución por subtipos cutáneos fue: ES limitada (58.3%), ES difusa (20%), ES sine ES (14.7%) y pre-ES (6.9%). La frecuencia de manifestaciones clínicas en los pacientes con ES limitada y difusa fueron muy similares a las identificadas en los pacientes clasificados por anticuerpo, ACA y ATA-I, respectivamente.
En el análisis univariable se encontraron las siguientes diferencias entre ambas categorizaciones: ATA-I presentó más afección esofágica que la ES difusa; la ES limitada más hipertensión arterial pulmonar (HAP) aislada que el anticuerpo ACA; y la ES difusa más muertes por EPI que ATA-I. Hubo una mayor tendencia a presentar UD en el grupo ES difusa que en el ATA-I positivo. El análisis multivariable mostró que la contribución del perfil inmunológico sobre las principales complicaciones orgánicas es similar a la del perfil cutáneo. La ES difusa tiene más peso sobre la EPI y CRE, y el ACA es un factor protector independiente para la afección esofágica y EPI.
En el segundo estudio, de los 175 pacientes seleccionados, 24 presentaban RNAp. En el grupo RNAp positivo fue más prevalente la ES difusa, los pacientes cumplieron más frecuentemente los criterios diagnósticos ACR/EULAR 2013, presentaron con menor frecuencia FR como primera manifestación de la enfermedad y desarrollaron más CRE. Hubo mayor tendencia a presentar UD y cáncer en el grupo con RNAp, sin llegar a la significación estadística.
En el tercer estudio, de los 132 pacientes, 87.1% eran mujeres; 51.5% presentaban ES limitada. La prevalencia del antiSSa/Ro52 fue 35.6%. No se encontró ninguna asociación entre antiSSa/Ro52 y manifestaciones clínicas. Un alto porcentaje de pacientes presentó ACA concomitante con antiSSa/Ro52.
CONCLUSIONES: -El perfil inmunológico (ATA-I y ACA) tiene un poder similar al subtipo cutáneo para predecir el curso de la enfermedad en ES. -Los anticuerpos RNAp se asocian con el subtipo cutáneo difusa, CRE y formas de inicio de la enfermedad diferentes al FR. -Los anticuerpos antiSSa/Ro52 son frecuentes en pacientes con ES y no se asociaron con manifestaciones clínicas determinadas.
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