Prevalencia y asociación de la hipertrabeculación en el ventrículo izquierdo: miocardiopatía no compactada: cuantificación y pronóstico

Abstract

Desde la inclusión de la miocardiopatía no compactada como subtipo de miocardiopatía no clasificable por la OMS en 1990, existe controversia sobre definición, umbrales de enfermedad, técnica y criterios de medida, prevalencia y pronóstico. Objetivos: Definir la prevalencia de hipertrabeculación y miocardiopatía no compactada del VI en pacientes remitidos para realización de resonancia magnética en nuestro hospital. Valorar la asociación con miocardiopatía dilatada o hipertrófica. Describir la evolución de la FEVI en estos pacientes de forma prospectiva. Validar una herramienta diagnóstica de cuantificación automática que agilice el proceso de medida. Definir puntos de corte cuantitativos para discriminar entre sanos y afectados. Metodología: Se definió hipertrabeculación como existencia de trabéculas en ≥2 cortes y ≥2 segmentos del VI. Para definir miocardiopatía no compactada se usaron los criterios de Jenni y de Petersen, basados en la relación lineal entre la pared compacta y la pared trabeculada. Se contabilizaron los pacientes con hipertrabeculación y con miocardiopatía no compactada entre 2003 y 2010, buscándose las asociaciones con la presencia de hipertrofia, dilatación, ambas o ninguna. Se cuantificó la reducción de la FEVI ente dos estudios por ecocardiografía, calculándose la tasa anual de cambio de la FEVI (variación de la FEVI dividido por años entre ecocardiografías). Se desarrolló una herramienta de cuantificación automática de las trabéculas del VI. Para validar la herramienta se utilizaron pacientes sanos, no portadores (grupo control) y pacientes con MCNC y portadores de mutaciones de distintas miocardiopatías (mho, dilatadas, arritmogénica y displasias) en sus respectivas familias (grupo afectados). La cuantificación de las trabéculas se expresó en masa de miocardio trabeculado y compactado y en porcentaje de trabeculación con respecto a la masa total de miocardio. Se realizó un test subjetivo de calificación de la exactitud de la herramienta para discriminar las trabéculas y la pared compactada. Resultados: Encontramos hipertrabeculación en el VI en 103 de un total de 764 pacientes (13,4%). La prevalencia de miocardiopatía no compactada fue del 6% siguiendo criterios de Jenni o del 5% siguiendo criterios de Petersen. Las miocardiopatías asociadas a hipertrabeculación ó a miocardiopatía no compactada fueron hipertróficas (15% y 11%), dilatadas (21% y 27%) o ambas (12% y 10%). Un 51% de los corazones con hipertrabeculación y un 52% de los no compactados mostraban dimensiones de VI normales. La FEVI de los pacientes con hipertrabeculación (50%) y no compactados (46%) fue algo menor que la de los controles (53%) sin alcanzar diferencias significativas. La hipertrabeculación se asoció con una tasa anual de caída en la FEVI del 1% al año mientras que la no compactación del 2% al año respecto a los pacientes que no tienen trabéculas. La medida automática de la pared del ventrículo izquierdo tuvo una excelente concordancia con la observación subjetiva. Mediante esta herramienta, el porcentaje de trabeculación y la masa global de trabéculas indexada por superficie corporal, con puntos de corte de 27.4% y de 39.9 gr/m2, obtuvieron una sensibilidad del 80% y una especificidad del 78% para el diagnóstico de Miocardiopatía NO Compactada. Conclusiones: La prevalencia de hipertrabeculación en nuestra población general es del 13,4% y de la miocardiopatía no compactada del 5-6%. Las trabéculas son un factor pronóstico independiente de la caída de la FEVI en el seguimiento. La herramienta desarrollada permite identificar a los pacientes con Miocardiopatía No compactada, mediante el porcentaje de trabeculación y el índice de capa trabeculada.

Introduction: Since the inclusion of non-compaction cardiomyopathy as unclassifiable subtype by WHO in 1990, there is controversy about definition, threshold disease, technique and measurement criteria, prevalence and prognosis. Goals: Define the prevalence of hypertrabeculation and non-compaction cardiomyopathy in patients referred for performing MRI in our hospital. Assess the association with dilated or hypertrophic cardiomyopathy. Describe the evolution of LVEF in these patients prospectively. Validate a diagnostic tool for automatic quantification that expedites the measurement process. Define quantitative cutoffs to discriminate between healthy and affected. Methodology: Hypertrabeculation was defined as existence of trabeculae in ≥2 segments and ≥2 slices of the left ventricle. To define non-compaction cardiomyopathy were used Jenni and Petersen criteria, based on the linear relationship between the solid and trabecular wall. Hypertrabeculation and non-compaction cardiomyopathy patients, between 2003 and 2010, were counted. We classified patients according to the presence of dilated, hypertrophic cardiomyopathy (HC), both or neither. Reduction of LVEF between two echocardiographic studies was quantified and calculated the annual rate of change of LVEF (LVEF variation between two echocardiography studies and divided by years between studies). A tool for automatic quantification of trabeculae was developed. To validate the tool, healthy patients non-carriers (control group) and patients with LVNC and mutation carriers of various cardiomyopathies (HC, dilated, and arrhythmogenic dysplasia) in their families (affected group) were used. Quantification of trabeculae was expressed in trabecular and compacted mass and percentage of trabeculae respect to the total mass of the myocardium. A subjective test of qualification for the accuracy of the tool to discriminate trabecular and compacted wall was performed. Results: We found LV hypertrabeculation in 103 of a total of 764 patients (13.4%). The prevalence of non-compaction cardiomyopathy was 6% following Jenni criteria or 5% following Petersen criteria. We detected hypertrabeculation and non-compaction cardiomyopathy associated with hypertrophic cardiomyopathy (15% and 11%), dilated (21% and 27%) or both (12% and 10%). 51% of hearts with hypertrabeculation and 52% of non- compacted showed normal LV dimensions. LVEF in hypertrabeculation patients (50%) and uncompacted patients (46%) was somewhat lower than that of controls (53%) but difference was not significant. Hypertrabeculation was associated with an annual rate of decline in LVEF of 1% per year while non- compaction of 2% per year compared to patients without trabeculae. The automatic measurement of left ventricular wall was excellent agreement with the subjective observation. Using this tool, the percentage of the total mass trabeculation and trabecular indexed by body surface, with cutoffs of 27.4 % and 39.9 g / m2, obtained a sensitivity of 80 % and a specificity of 78% for the diagnosis of non compaction cardiomyopathy. Conclusions: Hypertrabeculation prevalence in our general population is 13.4 % and non -compaction cardiomyopathy 5-6%. The trabeculae are an independent predictor of the decline in LVEF at follow-up. The tool developed can identify patients with non-compaction cardiomyopathy, by the percentage of trabeculation and trabecular index layer. LVNC: Left Ventricular Non Compaction; LVEF: Left Ventricular Ejection Fraction; HC: Hypertrophic Cardiomyopathy; WHO: World Health Organization.