Valor diagnóstico de los potenciales vestibulares evocados miogénicos (VEMPs) en el schwannoma vestibular

Abstract

Introducción: El schwannoma vestibular (SV) es un tumor benigno con origen en el VIII par craneal. La prueba diagnóstica de referencia del SV es la resonancia magnética (RM), si bien existen una serie de pruebas de funcionalidad cócleo-vestibular que, junto con el grado de sospecha dado por determinadas manifestaciones clínicas, pueden poner sobre la pista del SV. Entre éstas pruebas se encuentran los potenciales evocados vestibulares miogénicos de registro cervical (cVEMPs) que ha ganado popularidad en los últimos años como prueba de funcionalidad del sáculo y del nervio vestibular inferior. Los objetivos del presente estudio son determinar cuál es la bondad diagnóstica de los cVEMPs , establecer qué variables demográficas, clínicas (síntomas, signos, inicio) y de resultados en pruebas otoneurológicas (audiometría, pruebas vestibulares calóricas, potenciales auditivos de tronco –PEATC-, cVEMPs) pueden predecir tamaño, grado de penetración y localización tumorales (fundamentales para establecer la modalidad terapéutica adecuada y para la valoración de la funcionalidad auditivo-vestibular residual que, sin duda, marcan la calidad de vida de estos pacientes). Material y métodos: Para establecer la bondad diagnóstica de los cVEMPs se analizó retrospectivamente una cohorte de 585 pacientes visitados consecutivamente en una consulta de otoneurología, en un período de 4 años, con síntomas-signos auditivo-vestibulares (93 con SV, 492 sin SV). A todos ellos se les realizó cVEMPs y RM. Se calculó sensibilidad, especificidad, valores predictivos y razones de verosimilitud; así mismo se usó una cohorte retrospectiva de 157 pacientes con diagnóstico confirmado de SV en el mismo hospital en un período de 10 años, recogiendo datos demográficos, síntomas (hipoacusia, acúfenos, desequilibrio, vértigo, signos no otológicos) y resultados en audiometría, pruebas calóricas, PEATC y cVEMPs, para realizar análisis multivariado referente a la predicción de tamaño, localización –intra o extracanalicular- y grado de penetración en el conducto auditivo interno (CAI) del SV. Resultados: La prueba índice usada en la serie (cVEMPs) para el diagnóstico de SV, cuando fue comparada con la prueba de referencia (RM CAI), presentó una sensibilidad de 81.72% y una especificidad del 37.60%. Mucho más bajas fueron la sensibilidad (58%) y especificidad (52%) de las pruebas vestibulares calóricas. El valor predictivo negativo de los cVEMPs fue del 92%. La afectación de las frecuencias bajas en la audiometría, una alteración del intervalo III-V en el lado sano en los PEATC y presentar signos no otológicos y desequilibrio fueron las variables predictivas que se relacionaron significativamente con el tamaño del SV, en un modelo de regresión lineal múltiple. Los pacientes con afectación en la audiometría de frecuencias graves y penetración del SV más allá de la mitad del CAI tuvieron más probabilidad de presentar SV extracanaliculares. La pérdida en la audiometría de > 40 dB se mostró como la única variable explicativa del mayor grado de penetración de los SV en el CAI. Conclusiones: Los cVEMPs no son una buena herramienta diagnóstica de detección, debido a su baja especificidad, pero sí de exclusión dado su alto valor predictivo negativo. Presentar desequilibrio, signos no otológicos, afectación de las frecuencias bajas en la audiometría y un incremento en el intervalo III-V del lado sano en los PEATC son las variables que predicen mejor el tamaño en mm de los SV. Los cVEMPs no son una buena herramienta para discernir entre un tumor intra o extracanalicular, ni tampoco el grado de penetración tumoral en el CAI.

Introduction: Vestibular schwannoma (VS) is a benign tumor arising from the eighth cranial nerve. The current gold standard for diagnosing SV is magnetic resonance imaging (MRI), although many tests which evaluate cochleovestibular functionality, together with the degree of suspicion given by certain clinical manifestations, can put on the track of the diagnostic of VS. These tests include cervical vestibular evoked myogenic potentials (cVEMPs), that has gained popularity in recent years as a diagnostic tool to evaluate the saccule and the inferior vestibular nerve functionality. The aims of this study are to determine what is the diagnostic accuracy of the cVEMPs, to establish which demographic, clinical (symptoms, signs, onset) and otoneurological tests (audiometry, caloric tests, auditory brainstem potentials -ABR-, cVEMPs) variables can predict size, degree of tumor penetration and location (they are fundamental for establishing the proper therapeutic modality and for the assessment of the residual auditory-vestibular functionality, which undoubtedly predict the quality of life of these patients). Material and methods: A cohort of 585 patients visited consecutively over a period of 4 years, in an otoneurology clinic, suffering from audiovestibular signs and symptoms (93 with VS, 492 without VS) was retrospectively analyzed to establish the diagnostic accuracy of cVEMPs. cVEMPs and MRI was performed in all of them. Sensitivity, specificity, predictive values, and likelihood ratios were calculated; a retrospective cohort of 157 patients with confirmed diagnosis of VS, at the same hospital in a period of 10 years, was also analyzed, collecting demographic data, symptoms (hearing loss, tinnitus, vertigo, imbalance non-otological signs) and results in audiometry, caloric testing, ABR and cVEMPs in order to perform a multivariate analysis to predict the size, location - intra vs. extracanalicular- and degree of penetration into the internal auditory canal (IAC) of the VS. Results: The index test for the diagnosis of SV used in this series (cVEMPs) -when compared to the reference standard test (MRI) - presented a sensitivity of 81.72% and a specificity of 37.60%. The caloric test showed both low sensitivity (58%) and specificity (52%). The negative predictive value of cVEMPs was 92%. The involvement of low frequencies on audiometry, an alteration of the III-V interval in the ipsilateral side in the ABR, non-otological signs and imbalance were predictive variables that were significantly related to the size of the SV in a multiple linear regression model. Patients with involvement of low-frequencies in the audiometric test and penetration of the VS beyond half of the IAC were more likely to have an extracanalicular VS. A loss > 40 dB in the audiometry was established as the single explanatory variable of a higher penetration degree of VS in the IAC. Conclusions: cVEMPs are not a good diagnostic detection tool, due to its low specificity. Conversely, given its high negative predictive value, they are a good diagnostic tool of exclusion. Having imbalance, non-otological signs, involvement of low frequencies in the audiometry and an increased III-V interval in the healthy side in ABR are the variables which best predict the size of VS in millimeters. cVEMPs are not a good tool to discern between intracanalicular and extracanalicular tumors, nor the degree of tumor penetration in the IAC.